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중증 근무력증은 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해지는 병입니다. 같은 근육을 계속 수축시키면
정상인보다 훨씬 빨리 근력이 약해지며, 휴식을 취하면 회복되는 증상이 특징적입니다. 발생빈도는
인구 100 만 명당 약 50 명 정도로 비교적 드문 병이며, 남자보다 여자에게서 조금 더 자주 발생합니다.
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우리가 근육을 수축하려면 신경이 근육에 수축하라는 명령을 내리고 이에 따라 근육이 수축을 하게 되는데,
그 명령은 신경과 근육이 서로 만나는 부분 (신경 - 근 접합부) 에서 신경이 '아세틸콜린' 이라는 전달 물질을
내고 이 물질이 근육의 '아세틸콜린수용체' 에 접합하여 근육은 수축을 할 수 있게 됩니다. 어떠한 이유에
의해서 '아세틸콜린수용체' 에 대한 자가 항체가 공격하는 '자가면역성 질환' 의 한 종류입니다.
자가면역 반응이 왜 시작되는지에 대해서는 아직 정확하게 알려져 있지 않습니다.
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증상은 몸의 일부나 전체에 나타나는데, 병의 초기에는 눈꺼풀이 처지거나 (안검하수) 물체가 둘로 보이는
증상 (복시) 등 눈과 관계된 증상만이 나타나기도 합니다. 환자 중의 일부에서 계속해서 눈 증상만 나타나기도
하지만 (이런 경우를 '안구형' 이라고 부릅니다.) 많은 경우에 몸의 다른 부위에도 근육의 피로 현상이 생기는
'전신형' 으로 발전합니다. 주로 팔다리의 근위부, 즉 어깨나 허벅지등의 위약이 있으며 음식물을 삼키기
힘들거나 (연하장애), 콧소리 (비음) 등의 증상이 생기기도 합니다. 증상은 아침에 잠에서 깬 직후에는 거의
없지만 시간이 지나면서 점점 심해지며, 계단을 올라갈 때도 처음에는 잘 올라가다가 점점 힘들어서
못올라가게 되기도 합니다. 이 같은 증상을 가진 환자들이 제대로 치료를 받지 않거나 받더라도 감기 등의
다른 병을 심하게 앓게 되는 경우에 갑자기 기존의 근력 약화가 심해져서 심한 경우에 호흡근육까지 약하게
하여 호흡마비를 초래할 수도 있습니다. (이것을 '근무력증위기' 라고 부릅니다.)
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위에서 설명한 증상들이 나타나는 경우 일단 중증 근무력증을 의심할 수가 있습니다. 진단을 위한 검사로는
반복신경자극 검사와 단일섬유 근전도 검사, 텐실론 검사, 아세틸콜린 항체검사 등이 있고, 다수의 환자에서
흉선 종양이나 흉선 비대증이 발견되므로 흉부 전산화 단층촬형(CT) 을 시행합니다.
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약물치료가 가장 일반적입니다. 그 종류는 아세틸콜린 분해억제약물 (메스티논, 네오스티그민),
부신피질 호르몬약물 (프레드니손), 면역억제약물 (이뮤란, 싸이톡산, 싸이클로스포린) 등이 있습니다.
그 외에 흉선절제술과 혈장교환술이 필요에 따라서 시행됩니다.
*서울대학교병원 신경과에서는 매주 월요일 오후 중증 근무력증 환자를 위한 클리닉을 운영하고 있습니다.
중증 근무력증 관련 진료 상담은 서울대학교병원 신경과 외래 간호사실에 문의하여 주시기 바랍니다.
(신경과 외래 간호사실: 2072-3276)
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